กะโหลกศีรษะเชื่อมติดผิดปกติ

กะโหลกศีรษะเชื่อมติดผิดปกติ (Premature Fusion of Cranial Suture หรือ Craniosynostosis)

การมีกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันผิดปกติทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวเนื่องกับอวัยวะสำคัญหลายส่วน อาทิ สมอง ประสาทตา ระบบทางเดินหายใจ เป็นต้น ผู้ป่วยและคนรอบข้างจำเป็นต้องมีความเข้าใจเกี่ยวกับโรคและวิธีการรักษา เพื่อช่วยให้ การรักษาได้ผลดี และมีประสิทธิภาพมากที่สุด

สาเหตุ

โรคกลุ่มนี้เกิดจากกระดูกที่มาประกอบกันเป็นกะโหลกศีรษะมีการเชื่อมติดกันผิดปกติที่  ทำให้ศีรษะผิดรูปและมีการกดรัดสมองไม่ให้ขยายขนาดได้อย่างปกติ ส่งผลให้เกิดความพิการบนใบหน้าและกะโหลกศีรษะ

อาการของโรค

โรคในกลุ่มนี้แบ่งออกได้เป็น 2 ประเภท ได้แก่

  1. กลุ่มที่มีการเชื่อมติดของรอยประสานกะโหลกศีรษะหลายตำแหน่ง ร่วมกับความผิดปกติอวัยวะอื่นๆ ในร่างกาย (syndromic craniosynostosis)

คนไข้ในกลุ่มนี้มีการเชื่อมติดของกระดูกกระโหลกศีรษะหลายชิ้น ทำให้กะโหลกศีรษะและใบหน้าผิดรูปอย่างรุนแรง เป็นความพิการแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นขณะทารกอยู่ในครรภ์มารดาและเกิดต่อเนื่องหลังคลอด มักมีความพิการแต่กำเนิดของอวัยวะอื่นๆ ร่วมด้วย เช่น แขน ขา มือ เท้า ตา อวัยวะการได้ยิน เป็นต้น และสามารถถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ได้

โรคที่พบในกลุ่มนี้ ได้แก่

  • กลุ่มอาการครูซอง (Crouzon Syndrome)
  • กลุ่มอาการเอเพิร์ต (Apert Syndrome)
  • กลุ่มอาการไฟเฟอร์ (Pfeiffer Syndrome)
  • กลุ่มอาการคาร์เพนเตอร์ (Carpenter Syndrome)
  • กลุ่มอาการเซเทอร์-โชเซน (Saethre-Chotzen Syndrome)

ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจประเมินโดยละเอียดโดยผู้เชี่ยวชาญหลายสาขา ตามด้วยการผ่าตัดเพื่อขยายกะโหลกศีรษะและกระบอกตาในช่วงอายุระหว่าง 3-12 เดือน เพื่อให้สมองมีพื้นที่ได้ขยายตัวและเจริญเติบโต หลังจากนั้นต้องนัดผู้ป่วยมาดูอาการเป็นระยะ เมื่อผู้ป่วยโตขึ้นถึงระยะที่มีฟันแท้ขึ้น ทันตแพทย์จัดฟันจะเข้ามามีบทบาทในการรักษา จากนั้นศัลยแพทย์อาจจะทำการขยายขนาดและเลื่อนกระดูกใบหน้าส่วนกลางออกมาทางด้านหน้าทำให้การหายใจและการสบฟันดีขึ้น

  1. กลุ่มที่มีการเชื่อมติดของรอยประสานกะโหลกศีรษะตำแหน่งเดียว (non-syndromic craniosynostosis)

ความผิดปกติเกิดที่รอยประสานเดียว  ทำให้กะโหลกศีรษะรอบๆ รอยประสานนั้นขยายตัวไม่ได้ ศีรษะมีรูปร่างบิดเบี้ยว เช่น หน้าผากด้านใดด้านหนึ่งยุบ แบนราบหรือบิดเบี้ยว เป็นต้น

โรคที่พบในกลุ่มนี้ ได้แก่

  • ศีรษะยาวผิดปกติในแนวหน้าหลังคล้ายเรือ หรือ กะโหลกเป็นสันหว่างขม่อม (scaphocephaly จาก sagittal craniosynostosis)
  • ศีรษะรูปสามเหลี่ยม เป็นสันที่หน้าผาก (trigonocephaly จาก metopic craniosynostosis)
  • ศีรษะเบี้ยว หรือ สภาพหัวเบี้ยว (plagiocephaly จาก unilateral coronal synostosis)

 

การรักษา

ผู้ป่วยควรได้รับการผ่าตัดแก้ไขโดยเร็วเพื่อไม่ให้มีผลต่อสมองใต้รอยประสานที่ผิดปกติและป้องกันแก้ไขความผิดปกติของศีรษะและใบหน้า

สำหรับสภาพหัวเบี้ยวอาจเกิดได้จาก 2 สาเหตุ ซึ่งแพทย์จะต้องแยกให้ออก เพราะจะมีการรักษาที่ต่างกัน ได้แก่

  1. เกิดจากแรงกดทับภายนอก เช่น ศีรษะเด็กถูกกดทับในอุ้งเชิงกรานแม่ในขณะตั้งครรภ์ เด็กนอนทับอยู่ในท่าใดท่าหนึ่งนานๆ ไม่จำเป็นต้องผ่าตัดรักษา
  2. เกิดจากรอยประสานโคโรนัล หรือ รอยประสานแลมบ์ดอยด์ข้างใดข้างหนึ่งเชื่อมติดผิดปกติ หากไม่ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดโดยเร็ว ทิ้งไว้จนโต กะโหลกศีรษะจะบิดเบี้ยวไปจนถึงกระบอกตา, กรามบน, กรามล่าง และจมูก ทำให้การผ่าตัดแก้ไขในภายหลังยุ่งยากมากขึ้น

 

โรคในกลุ่มกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันผิดปกตินั้น อาจมีความผิดปกติของอวัยวะต่างๆ ร่วมด้วย   จึงต้องทำการรักษาอย่างระมัดระวังและรอบคอบที่สุด โดยนอกจากวิทยาการทางการแพทย์ที่ใช้ในการรักษาจะต้องมีความทันสมัยและปลอดภัยแล้ว ทีมบุคคลากรผู้เชี่ยวชาญที่จะเป็นผู้รักษาและการดูแลต่อเนื่องอย่างเหมาะสมเป็นระยะเวลาหลายปี ก็เป็นอีกหนึ่งปัจจัยสำคัญที่ส่งผลต่อผลสำเร็จของการรักษาด้วย

 

สามารถติดต่อขอรับการรักษาและคำปรึกษาได้ที่

ศูนย์สมเด็จพระเทพรัตนฯ แก้ไขความพิการบนใบหน้าและกะโหลกศีรษะ โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ สภากาชาดไทย
อาคาร สก ชั้น 14 โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ สภากาชาดไทย
ในเวลาทำการ จันทร์ถึงศุกร์ เว้นวันหยุดราชการ เวลา 8.00-16.00 น.
โทรศัพท์ 0-2256-4330
www.craniofacial.or.th
Line : @Thaicraniofacial