กลุ่มอาการครูซอง

กลุ่มอาการครูซอง (Crouzon syndrome) เป็นโรคความพิการที่เกิดจากการมีรอยประสานของกะโหลกศีรษะและใบหน้าหลายตำแหน่งเชื่อมติดกันผิดปกติ โดยเกิดขึ้นตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดา และดำเนินต่อเนื่องภายหลังจากคลอดออกมาแล้ว

สาเหตุของโรค

กลุ่มอาการครูซอง เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนบางยีนโดยไม่ได้รับการถ่ายทอดมาจากพ่อแม่ และสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้แบบยีนเด่น (Autosomal Dominant) คือ ผู้ที่เป็นโรคนี้  จะมีโอกาสถ่ายทอดสู่ลูกถึงร้อยละ 50

อาการของโรค

การมีรอยประสานของกะโหลกศีรษะและใบหน้าหลายตำแหน่งเชื่อมติดกันผิดปกติ ส่งผลต่ออวัยะทั้ง 3 ส่วน ดังนี้

  1. กะโหลกศีรษะผิดรูปร่าง และไม่สามารถขยายขนาด ทำให้สมองที่เจริญเติบโตอย่างรวดเร็วในช่วงอายุ 2-3 ขวบ ไม่สามารถขยายตัวได้
  2. กระดูกเบ้าตาเชื่อมติดกันและมีขนาดเล็ก กระบอกตาไม่สามารถขยายตามลูกตาที่โตขึ้นได้ ตาจึงโปนออกมาทางด้านหน้า ทำให้หลับตาไม่สนิท  อาจทำให้เกิดเป็นแผลที่กระจกตา และตาบอดได้
  3. ใบหน้าส่วนกลางไม่เจริญเติบโต ใบหน้าเว้าแบน สังเกตจากฟันบนอยู่หลังต่อฟันล่าง  ทำให้โพรงจมูกเล็ก หายใจลำบาก ขาดออกซิเจน

การรักษา

ผู้ป่วยควรรับการดูแลโดยทีมสหสาขาแต่เนิ่นๆ อย่างต่อเนื่อง มีการผ่าตัดที่ต้องทำหลายครั้ง เช่น  fronto-orbital advancement  คือการผ่าตัดเพื่อขยายกะโหลกศีรษะและกระบอกตา ซึ่งควรทำก่อนอายุ 1 ขวบ เพื่อให้สมองและกระบอกตามีพื้นที่ในการขยายตัวและเจริญเติบโต  ช่วงอายุ 10-12 ขวบ  ฟันแท้เริ่มขึ้นทันตแพทย์เข้ามามีบทบาทในการจัดฟัน จากนั้นศัลยแพทย์จะทำการขยายและเลื่อนกระดูกใบหน้า ทำให้การหายใจและการสบฟันของผู้ป่วยดีขึ้น

การดูแลรักษาผู้ป่วยโรคครูซองค่อนข้างยุ่งยากสลับซับซ้อน และต้องดูแลต่อเนื่องเป็นเวลานานนับสิบปี ดังนั้นจึงต้องอาศัยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญในด้านต่างๆ ทำงานร่วมกัน เพื่อให้การรักษามีประสิทธิภาพที่สุด และให้ผู้ป่วยสามารถใช้ชีวิตในสังคมได้อย่างมีความสุข

 

สามารถติดต่อขอรับการรักษาและคำปรึกษาได้ที่

ศูนย์สมเด็จพระเทพรัตนฯ แก้ไขความพิการบนใบหน้าและกะโหลกศีรษะ โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ สภากาชาดไทย
อาคาร สก ชั้น 14 โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ สภากาชาดไทย
ในเวลาทำการ จันทร์ถึงศุกร์ เว้นวันหยุดราชการ เวลา 8.00-16.00 น.
โทรศัพท์ 0-2256-4330
www.craniofacial.or.th
Line : @Thaicraniofacial